Болезнь Бехтерева: анкилозирующий спондилоартрит

Анкилозирующий спондилит (Болезнь Бехтерева)

Анкилозирующий спондилит - последняя стадия хронического, постепенно прогрессирующего воспалительного заболевания позвоночника, которое характеризуется многообразием симптомов, протекающих одновременно с поражением позвоночного столба.

Историческая справка

Первое описание данного заболевания появилось в литературе в 1559 году, когда Реалдо Коломбо представил анатомическое описание двух скелетов с аномалиями, типичными для анкилозирующего спондилита. Но знаменитым на весь мир заболевание стало благодаря отечественному ученому, Владимиру Михайловичу Бехтереву, который первым описал основные клинические проявления в 1893 году, это явилось основанием для выделения отдельной нозологической формы патологии – «болезни Бехтерева», которое до сих пор широко используется в медицинских кругах не только в России, но и за рубежом. 

Первые диагностические критерии были созданы только в 1984 году (Нью-Йоркские критерии для диагностики анкилозирующего спондилита). Однако они позволяли установить диагноз только на поздних сроках заболевания, когда патологический процесс значимо успевал нарушить функцию позвоночника. 

За прошедшие сто тридцать лет с момента открытия заболевания Бехтеревым, медицина успела шагнуть далеко вперед, расширив представления об анкилозирующем спондилите, установив взаимосвязи между патологическими процессами в позвоночнике и за его пределами. 

Что еще может сопутствовать анкилозирующему спондилиту? 

1.Поражение костно-мышечной системы (внеаксиальные (внепозвоночные) проявления):

• Артриты (припухание, болевые ощущения, покраснение и нарушение функции в области любых суставов). К особо тяжелым формам относят поражения тазобедренных суставов – кокситы. На их фоне возможно формирование грозного осложнения, требующего скорейшего медицинского вмешательства - асептический некроз головок тазобедренных суставов.
• Энтезиты (припухание, покраснение и болевые ощущения в местах соединения связочно-сухожильного аппарата суставов с костью).
• Дактилиты (воспалительный процесс, захватывающий все ткани пальца, характеризующийся «сосискообразной» деформацией всех фаланг).

2.Поражения других органов и систем (внескелетные проявления):

• Желудочно-кишечного тракта в варианте воспалительных заболеваний кишечника (Болезнь Крона и язвенный колит).
• Кожи и ее придатков (псориаз и псориатическая ониходистрофия).
• Глаз (увеит и иридоциклит).
• Сердечно-сосудистой системы (воспаление восходящего отдела аорты – аортит).
• Почек на фоне длительно текущего неконтролируемого воспалительного процесса (амилоидоз и IgA-нефропатия).

 В 2015 году вышли обновленные методы диагностики (классификационные критерии ASAS для аксиального спондилоартрита), позволяющие найти заболевание и начать его лечение на самых ранних стадиях. Немаловажным открытием медицины является то, что поражение позвоночника может быть бессимптомным и проявляться далеко не как первый симптом, а присоединяться в дальнейшем в процессе течения заболевания. Для случаев, когда пациенты не испытывали симптомов боли в позвоночнике, была выделена отдельная нозологическая форма – периферический спондилоартрит.

В этих критериях мы можем увидеть, как много проявлений может укладываться в рамки одного диагноза и  какой малый фрагмент симптомов был описан Бехтервым в конце XIX века. Именно поэтому термин «болезнь Бехтерева» на современном этапе медицины сохраняется в рамках исторической памяти и дани открытиям отечественной медицины. Чаще используются термины «анкилозирующий спондилит» и «аксиальный спондилоартрит», образующий в некоторых случаях смесь из двух терминов – «анкилозирующий спондилоартрит». Формулирование диагноза является важной частью, отражающей почему пациенту назначаются те или иные виды медикаментозного лечения, так как некоторые группы лекарственных препаратов неэффективны при различных симптомах спондилоартритов.

Исторически считалось, что анкилозирующим спондилитом могут страдать только мужчины. Именно поэтому в практике современных врачей - ревматологов встречаются пациентки, у которых первые симптомы возникали еще в 80-90 - ых годах прошлого века, но установить диагноз было невозможно в связи с существующими на тот момент представлениями о течении патологического процесса. Совершенствование методов диагностики и изменение паттернов восприятия «классического течения» заболевания привело к тому, что выявляемость спондилоартритов у женщин стала постепенно нарастать, но несмотря на это у  мужчин это заболевание выявляется чаще, чем у женщин примерно в 2-5 раза, течет более агрессивно и чаще достигает стадии анкилозирования.   Кроме полового фактора на агрессивное течение заболевания влияют: высокие цифры С-реактивного белка, «позитивность» по HLA-B27 и наличие стажа курения.

Первые симптомы наиболее часто появляются в молодом возрасте. Согласно существующим данным, в большинстве случаев дебют первых симптомов заболевания случается до 45 лет.  Пациенты обычно не сразу обращаются за медицинской помощью и от возникновения первых симптомов проходит много лет, а после 45 лет некоторые врачи ставят диагноз неохотно, даже несмотря на стаж симптомов. 

Какие симптомы помогут заподозрить диагноз спондилоартрита?

• стойкий болевой синдром в позвоночнике продолжительностью более 3 месяцев;
• признаки артрита: боль/припухание/покраснение суставов;
• признаки энтезитов: боль в области пяточных областей, а также припухание и покраснение ахилловых сухожилий;
• признаки дактилитов: увеличение в объеме всех тканей одного или нескольких пальцев на руке или ноге, сопровождающиеся покраснением и болью;
• утренняя скованность (тугоподвижность, сопровождающаяся желанием размяться) в суставах и позвоночнике продолжительностью более 60 минут;
• пробуждение в ночное время от боли в спине и суставах, снижающиеся на фоне разминки;
• наличие ранее установленных диагнозов псориаза, болезни Крона, язвенного колита, увеита или иридоциклита у пациента или у его родственников первой линии родства.
• наличие семейного анамнеза по спондилоартритам, в особенности при выявленном носительстве HLA-B27. 

Так как существуют бессимптомные и малосимптомные формы спондилоартритов поход к ревматологу не будет бессмысленным -  врач-ревматолог при необходимости сможет назначить обследование, а также объяснить на что пациенту с отягощенным наследственным анамнезом стоит обращать свое внимание. 

Причины возникновения спондилоартритов

На сегодняшний момент науке наверняка неизвестно, что является триггером для развития спондилоартритов. Выделяют огромное количество провоцирующих факторов, таких как хронический стресс, инфекционные процессы, как вирусной, так и бактериальной этиологии, но когда симптомы появились и диагноз установлен, изначальная причина не так важна, так как даже ликвидировав ее, заболевание невозможно повернуть вспять.

Уже говорилось, что существенное значение имеет генетическая предрасположенность. Около 70-80% пациентов имеют мутации в главном комплексе гистосовместимости – человеческом лейкоцитарном антигене (системы HLA) - по результатам анализа крови пациента можно выявить наличие  HLA-B27. Однако его отсутствие  не исключает наличие заболевания, что указывает на важность оценки всех симптомов заболевания.

Патогенез

Если упростить понимание патогенеза спондилоартрита, то его можно описать, как гиперактивацию и патологическую активность лейкоцитов.  Лейкоциты являются основными клетками иммунной системы, отвечающими за защиту организма. У пациентов с диагнозом спондилоартрит, эти клетки  приходят  в состояние гиперактивации и начинают атаковать ткани собственного организма. Лейкоциты вырабатывают большое количество медиаторов воспалительного процесса, активируя все новые и новые звенья, запускается   каскад воспалительных реакций.  Иммунная система постоянно активна может быть  только в редких случаях. В связи с этим  для большинства пациентов характерен волнообразный процесс течения заболевания с пиками активности, сменяющимися периодами затишья. И именно волнообразность течения является фактором, замедляющим процесс обращения пациентов, страдающих спондилоартритом, за специализированной помощью, так как отсутствие стойкости симптомов зачастую может вводить в заблуждение.

Патогенез спондилоартритов многогранен и не характерен ни для одного другого ревматического заболевания, так как только при спондилоартритах постепенное разрушение костной ткани сменяется её регенерацией. Однако процесс восстановления костной ткани не происходит до изначального уровня, а характеризуется формированием избыточного костеобразования, что и приводит к сращению.

Стадирование поражения позвоночника по степени изменений в крестцово-подвздошных суставах

Стадирование патологического процесса спондилоартрита и, в частности анкилозирующего спондилита, возможно как по результатам рентгенологического исследования, так и по результатам магнитно-резонансной томографии при помощи оценки изменений крестцово-подвздошных суставов (КПС).

Какие признаки поражения обнаруживает  врач-рентгенолог и врач-ревматолог по результатам проведенного рентгенологического обследования и магнитно-резонансной томографии:

• Структурные изменения: участки разрушения костной (эрозии) или области с регенерировавшей костной тканью с формированием избыточного костеобразования (локальное заполнение полости крестцово-подвздошного сустава – анкилозирование), жировая дегенерация костного мозга – изменения, формирующиеся на месте воспалительного процесса (аналог рубцовой ткани).
• Воспалительные изменения: отек костного мозга.

Стадирование было разработано Джонасом Хонриком Келлгерном в 1982 году. На тот момент в широкой практике было возможно только применение методов рентгенографии, поэтому именно этот метод был взят за основу диагностики, и именно на нем базируются Нью-Йоркские диагностические критерии 1984 года. 

Но, важно понимать:

Магнитно - резонансная томография является более точным методом диагностики. МРТ позволяет оценить не только структурные изменения, но и выявить активный воспалительный процесс, что недоступно при исследовании при помощи рентгенологических методов. Именно с помощью  МРТ-диагностики врач может оценивать динамику воспалительного процесса и  адекватно, качественно  мониторировать  активность заболевания. 

Нередко встречаются случаи некорректного написания изменений в крестцово-подвздошных суставах. Это касается не только орфографической ошибки с использованием слова «сакроилЕит» (ileum (лат.) – подвздошная кишка, ilium (лат.) – подвздошная кость => правильное написание «сакроилИит»), но также с расхождением описания процесса врачом-рентгенологом и пересмотром диска в момент приема врачом - ревматологом. Данная особенность обуславливается тем, что патология крестцово-подвздошных суставов является редким проявлением и далеко не каждый специалист обладает необходимым уровнем экспертности.

Стадия процесса не является основополагающим фактором для выбора терапии. Вне зависимости от выставленной стадии заболевания, пациенты со спондилоартритом получают лечение согласно существующим клиническим рекомендациям. 

Терапия спондилоартритов – сложный процесс, требующий высокой квалификации лечащего врача. Нередко терапия скелетных проявлений спондилоартритов затрудняется наличием внескелетных манифестаций. От специалиста требуется знание стандартов лечения, определение показаний и противопоказаний для каждого назначенного препарата и прогнозирование рисков при их применении, чтобы не навредить пациенту и не получить осложнение от проводимой терапии.

Диагностика спондилоартритов, в том числе анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева)

Врачи Ревмалайн специализируется на диагностике ревматологических заболеваний, в том числе – спондилоартрита, и в частности анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева). Заболевание устанавливается врачом-ревматологом на основании анализа жалоб, анамнеза, имеющихся клинических и инструментальных данных, с учетом классификационных критериев.

Что требуется взять с собой на прием к ревматологу при первичном посещении:

1. Лабораторные исследования: клинический анализ крови с обязательным определением скорости оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивный белок (СРБ). Наличие типирования на HLA-B27 на первом визите необязательно, но является необходимым для дальнейшей оценки генетической предрасположенности.
2. Инструментальные исследования: 

• рентгенография позвоночника позволяет визуализировать структурные изменения, которые могли сформироваться за время течения болезни, такие как синдесмофиты (остеофиты), сакроилиит (воспаление илиосакральных суставов) и анкилоз (сращение) позвоночника и крестцово-подвздошных суставов;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) всех отделов позвоночника (если она была выполнена ранее) и крестцово-подвздошных суставов;
• любые виды обследования суставов, проведенные ранее (УЗИ, рентгенографии, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография).

С помощью данных исследований появляется возможность исключить другие возможные заболевания опорно-двигательного аппарата и установить окончательный диагноз. В ряде случаев требуется дополнительная консультация специалистов других направлений: гастроэнтерологов, окулиста, дерматолога, кардиолога и других. 

Дифференциальная диагностика

Более 80 нозологических форм заболеваний проявляются болями в спине, однако при проведении дифференциальной диагностики определяющая роль отводится характерным изменениям в крестцово - подвздошных сочленениях, лабораторным маркерам воспалительной активности в крови: СОЭ, СРБ, а также результатам генетического тестирования на HLA-B27. Немаловажными являются данные о сочетании с поражением суставов и сухожилий, а также с внескелетными проявлениями (болезнь Крона, язвенный колит, увеит, иридоциклит, псориаз и другими). Системный анализ всех полученных данных под силу только опытным врачам-ревматологам. Самолечение без установленного диагноза может значительно навредить и ухудшить дальнейший прогноз течения заболевания.

Лечение спондилоартритов

Лечение пациентов с диагнозом спондилоартрита, и в частности анкилозирующего спондилита, во многом зависит от спектра выявленных проявлений заболевания. Для простоты понимания все методы лечения можно разделить на фармакологические и немедикаментозные.

1. Немедикаментозное лечение: регулярные упражнения для поддержания подвижности позвоночника, растяжка мышц и укрепление корпуса могут помочь в управлении симптомами и поддержании функциональности. Образование пациентов (школы больных).
2. Лекарственное лечение:
   • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – это базисные препараты для лечения поражения позвоночника и энтезитов. Данная группа препаратов назначается всем пациентам, у которых выявлен сакроилиит или спондилит по результатам инструментальных методов обследования. Терапия НПВП не отменяется (!!!) даже при отсутствии болевого синдрома!
   • Базисные противовоспалительные препараты (БПВП) – это базисные препараты для лечения поражения суставов. Кроме как на суставной синдром БПВП эффекта не оказывают. 

• Сульфасалазин – единственный препарат из группы БПВП, доказавший свою эффективность в терапии суставного синдрома у пациентов со спондилоартритами.
• Лефлуномид – препарат из группы БПВП, использующийся для лечения суставного синдрома у пациентов с псориатическим спондилоартритом. У пациентов без анамнеза псориаза эффективность не доказана.
• Метотрексат и Циклоспорин А – препараты из группы БПВП, назначающиеся для лечения пациентов с рецидивирующими увеитами и иридоциклитами. 

• Глюкокортикостероиды (только в варианте внутрисуставных или параартикулярных инъекций) могут назначаться для быстрого облегчения симптомов и снижения воспаления во время обострений. Применение глюкокортикостероидов на постоянной основе в таблетированном варианте не несет лечебного эффекта, а только снижают интенсивность симптомов, а в дальнейшем вызывают множество осложнений. Применение глюкокортикостероидов в варианте постоянной терапии спондилоартритов требуется избегать!
• Генно-инженерные биологические препараты и ингибиторы JAK-киназ:

• ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (инфликсимаб, голимумаб, адалимумаб, цертолизумаба пэгол, этанерцепт);
• инигибторы ИЛ17 (нетакимаб, иксекизумаб, секукинумаб);

• инигибторы JAK-киназ (тофацитиниб, упадацитиниб).

Лечение анкилозирующего спондилита направлено на снижение воспаления, облегчение боли, поддержание подвижности позвоночника и суставов, а также сохранение и улучшение качества жизни пациента. Регулярное наблюдение у ревматолога и соблюдение рекомендаций врача играют важную роль в успешном управлении этим заболеванием.

 Нередко терапия скелетных проявлений спондилоартритов затрудняется наличием внескелетных манифестаций. Так, например, единственным методом лечения поражения позвоночника является терапия лекарственными средствами из группы нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), но их применение невозможно при наличии у пациентов болезни Крона или язвенного колита (возможно обострение течения кишечных проявлений с формированием серьезных осложнений, таких как кровотечения, генерализация процесса с распространением на новые, ранее не пораженные участки).

В крайне запущенных стадиях анкилозирующего спондилоартрита, когда лечение с помощью медикаментозной терапии невозможно,  прибегают к хирургическому вмешательству. Специалисты Ревмалайн в своей практической и научной работе сотрудничают с практикующими высококвалифицированными специалистами хирургического профиля и предоставят необходимую информацию о существующих возможностях оперативного лечения патологии конкретных суставов и специалистах и организациях, выполняющих данные процедуры.